Qué es la Esclerodermia

Existen dos formas de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. La esclerodermia localizada se manifiesta con mayor frecuencia en niños que la esclerodermia en su forma sistémica. Puede comprometer algunas zonas del tronco, los brazos, las piernas o la cabeza. La forma localizada también se conoce con el nombre de morfea o esclerodermia lineal. La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica degenerativa que afecta las articulaciones, la piel y los órganos internos. A menudo, también se asocia con alteraciones de los vasos sanguíneos. La esclerosis sistémica rara vez se presenta en niños.

La medicina dice que es un trastorno multifactorial. Se argumenta que el problema de salud puede ser provocado por "muchos factores". Por lo general, los factores son tanto genéticos como ambientales: la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales desconocidos produce el rasgo o el trastorno. La tasa de incidencia de la esclerodermia es de tres a cuatro veces mayor en las mujeres que en los hombres.

Esto dice la ciencia sobre la esclerodermia, una enfermedad cuyo origen se desconoce y con la que los médicos se concentran en calmar los síntomas; no más que eso.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

La esclerodermia puede llevar a la cicatrización de la piel, las articulaciones y otros órganos internos. Los síntomas más comunes de la esclerodermia sistémica incluyen

· Engrosamiento y/o hinchazón en las puntas de los dedos de la mano

· Dedos pálidos y con hormigueo que pueden entumecerse si se exponen a bajas temperaturas o cuando la persona está emocionalmente alterada (se trata del denominado fenómeno de Raynaud)

· Dolor en las articulaciones

· Rigidez en las primeras horas de la mañana

· Piel tirante, con brillo y más oscura en superficies grandes como la cara, que pueden dificultar los movimientos

· Aparición de arañas vasculares

· Acumulaciones de calcio en los dedos de la mano o en otras regiones óseas

· Crujido de las articulaciones inflamadas al moverse

· Dedos de la mano, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a la cicatrización de la piel

· Úlceras en las puntas de los dedos y los nudillos

· Cicatrización del esófago, que provoca pirosis (acidez) y dificultad para tragar

· Cicatrización de los pulmones, que provoca disnea

· Insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales

· Enfermedad renal

Los síntomas de la esclerodermia localizada incluyen:

· zonas de la piel endurecidas y con brillo

· piel decolorada (más clara o más oscura)

· tensión articular

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos. Un examen de anticuerpos puede ayudar a identificar de qué tipo de esclerodermia se trata. Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar la esclerodermia pueden incluir:

· electrocardiograma (EKG o ECG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta daños en el músculo cardíaco. Se puede realizar un EKG para detectar alteraciones en el patrón de EKG. Dichas alteraciones pueden ser causadas por cambios en el tejido muscular del corazón como consecuencia de la esclerodermia.

· ecocardiograma - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón por medio de ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que, a su vez, produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas.

· radiografía - estudio de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos en una placa radiográfica. Las radiografías pueden detectar alteraciones causadas por la esclerodermia en los tejidos óseos y blandos, en el tracto gastrointestinal y en los pulmones.

El tratamiento que habitualmente indican puede incluir:

· Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) o corticosteroides (para aliviar el dolor)

· Penicilamina (para que el proceso de engrosamiento de la piel sea más lento y para retrasar el daño de los órganos internos)

· Medicamentos inmunodepresores, como el metotrexato

· Tratamiento de los síntomas específicos, como la acidez y el fenómeno de Raynaud

· Fisioterapia y ejercicios para mantener la fuerza muscular

En el estricto diccionario de Wikipedia esto es lo único que se encuentra

La esclerodermia (del griego, piel endurecida) es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. También recibe los nombres de esclerosis sistémica progresiva o síndrome de Crest. Se desconoce la causa de la esclerodermia.

La enfermedad afecta generalmente a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas, pérdida de peso y diarrea o estreñimiento

Y la Asociación española de Esclerodermia amplía sobre la definición de la enfermedad con estos conceptos:

Es una enfermedad que literalmente significa piel dura. La afectación de la piel puede ser MÍNIMA (sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva) o GENERALIZADA (en todo el cuerpo, rápidamente progresiva).

CLASIFICACION - ESCLERODERMIA LOCALIZADA

La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacía la inactividad de forma natural. Por ello, el único acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitación, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda. Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afectación visceral (de órganos).

· MORFEA.

· MORFEA GENERALIZADA.

· ESCLERODERMIA LINEAL.

· COUP DE SABRE.

La MORFEA es la forma más común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta sólo capas superficiales de la piel.

La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas.

La ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo. Aparecen en piernas y en brazos. Es más frecuente en niños y adolescentes.

El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. Algunas drogas y productos químicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia.

CLASIFICACION - ESCLERODERMIA SISTEMICA

(También conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica) , especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

· Con afectación dérmica (de la piel) LIMITADA.

· Con afectación dérmica DIFUSA.

Una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral. Es importante valorar la afectación cutánea (de la piel), ya que, existe una relación entre la progresión de ésta y la aparición de nuevas lesiones viscerales (de órganos).

La evaluación inicial de un paciente debería incluir:

1. Historia clínica y exploración física completa.

2. Total skin score (análisis semicuantitativo del grado y extensión de la afectación dérmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo).

3. Capilaroscopia (examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopio de pocos aumentos).

4. Electrocardiograma con tira de ritmo.

5. Ecocardiograma con doppler.

6. Radiografía de tórax.

7. TAC de alta resolución.

8. Pruebas funcionales respiratorias con difusión de CO.

9. Esofagograma.

10. Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas.

11. Estudio de anticuerpos